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Diagnostik des Sjögren-Syndroms


Die Diagnose des Sjögren-Syndroms stützt sich auf die typischen Trockenheitsbeschwerden, außerdem Blutuntersuchungen auf antinukleäre Antikörper (ANA) und dabei besonders die Untergruppe der SS-A/Ro-Antikörper und der SS-B/La-Antikörper. ANA können negativ sein, SS-A/Ro-AK und/oder SS-B/La-AK jedoch positiv sein.



Was ist "primär", was ist "sekundär"? Wenn das Sjögren-Syndrom zusammen mit einer anderen Autoimmunkrankheit auftritt, spricht man von einem "sekundären Sjögren-Syndrom", im Gegensatz zum "primären Sjögren-Syndrom" als alleiniger Erkrankung.

Weder für das primäre noch das sekundäre Sjögren-Syndrom gibt es gegenwärtig gesicherte Diagnosekriterien.

Es gibt lediglich verschiedene Klassifikationsvorschläge.

Von europäischen Ärzten wurde folgender Klassifikationsvorschlag erarbeitet:

1. Augenbeschwerden.
Mindestens eine positive Antwort auf eine der Fragen 1-3 im untenstehenden Fragenkatalog.

2. Beschwerden im Mundbereich.
Mindestens eine positive Antwort auf eine der Fragen 4-6 im untenstehenden Fragenkatalog.

3. Augenbefunde.
Positiver Schirmer- oder Rose-Begal-Test.

4. Gewebsbefunde.
Mindestens 1 Lymphoidzell-Focus (>50 mononukleäre Zellen) pro 4 mm² Speicheldrüsengewebe.

5. Speicheldrüsenbeteiligung.
Mindestens ein positives Ergebnis in den folgenden drei Tests:
- Speicheldrüsenszintigrafie,
- Parotis-Sialografie,
- unstimulierter Speichelfluss (< 1,5 ml pro 15 Minuten).

6. Autoantikörper-Nachweis.
Mindestens ein positiver Befund:
- SS-A/Ro- oder SS-B/La-Antikörper,
- Antinukleäre Antikörper (ANA),
- Rheumafaktoren.


Fragenkatalog zur Erfassung von Augen- und Mundtrockenheit beim Sjögren-Syndrom:

1. Leiden Sie seit mehr als drei Monaten unter täglicher, belastender Augen- und Mundtrockenheit?

2. Verspüren Sie häufig ein Fremdkörpergefühl (Sand) in den Augen?

3. Benutzen Sie mehr als drei Mal täglich Tränenersatzlösungen?

4. Leiden Sie seit mehr als drei Monaten unter täglicher Mundtrockenheit?

5. Litten Sie als Erwachsener unter wiederkehrenden oder dauernden Schwellungen von Mundspeicheldrüsen?

6. Sind Sie gezwungen, zum Schlucken trockener Speisen etwas zu trinken?


Diese Klassifikationskriterien werden nicht angewandt, wenn folgende Erkrankungen bereits vorliegen: Lymphom, AIDS, Sarkoidose, Graft-versus-Host-Krankheit.

Wenn diese Erkrankungen nicht bestehen und keine weiteren (rheumatischen) Krankheiten vorhanden sind, kann mit einer über 90%igen Wahrscheinlichkeit davon ausgegangen werden, dass ein primäres Sjögren-Syndrom vorliegt, wenn vier der sechs Kriterien erfüllt sind (bei Punkt 6 müssen nur SS-A/Ro-Antikörper vorliegen).

Wenn bereits eine weitere (rheumatische) Erkrankung bekannt ist, zum Beispiel eine rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis), Lupus erythematodes oder Sklerodermie, kann mit einer über 90%igen Wahrscheinlichkeit davon ausgegangen werden, dass ein sekundäres Sjögren-Syndrom vorliegt, wenn das erste oder zweite Kriterium sowie das sechste Kriterium und zwei der Kriterien 3, 4 und 5 erfüllt sind.

(Nach Peter, H.-H.; Pichler, W. J.: Klinische Immunologie, München: Urban und Schwarzenberg, 1996)


An anderer Stelle heißt es, dass die Diagnose sekundäres Sjögren-Syndrom als gesichert angesehen werden kann, wenn typische Beschwerden (zum Beispiel Trockenheitsprobleme) und SS-A/Ro- bzw. SS-B/La-Antikörper vorliegen. Es ist dann nicht unbedingt erforderlich, weitergehende Untersuchungen wie zum Beispiel eine Lippenbiopsie durchzuführen.

(Nach Krüger, K.: Das Sjögren-Syndrom. In: mobil. Magazin der Deutschen Rheuma-Liga e. V. 25 (1999), Nr. 2, S. 4-9.


Hinweis:
Diese Klassifikationskriterien beschreiben ein fortgeschrittenes Krankheitsbild. Zur Frühdiagnose des Sjögren-Syndroms sind sie nicht geeignet. Derzeit gibt es noch keine Untersuchungsverfahren oder Diagnosekriterien, mit denen ein Sjögren-Syndrom im Frühstadium zuverlässig diagnostiziert werden kann. Daher wird die Erkrankung häufig erst dann bei Betroffenen erkannt, wenn die Trockenheitsbeschwerden massiv auffällig geworden sind. Dies ist oftmals erst im Alter von 50 Jahren oder mehr der Fall.
Da das Sjögren-Syndrom in der Regel langsam chronisch-progredient verläuft, ist anzunehmen, dass die Krankheit in den meisten Fällen viel früher beginnt, wahrscheinlich im Alter zwischen 20 und 30 Jahren.

Beachten Sie bitte:
  • Der Schirmer-Test ist relativ ungeeignet, um Störungen der Tränensekretion zu messen, da besonders zu Beginn von Erkrankungen, bei denen die Tränensekretion gestört ist (z. B. Sjögren-Syndrom), die Tränensekretion sogar reflektorisch erhöht sein kann. Aussagefähigere Tests sind mir nicht bekannt.

  • Das Auftreten von SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörpern kann dem Auftreten von Beschwerden um Jahre vorausgehen. SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörper können vorliegen, wenn der Test auf antinukleäre Antikörper (ANA) negativ ist. Deswegen sollten bei negativen ANA auch die ANA-Subtypen wie SS-A/Ro-AK, SS-B/La-AK und weitere kollagenosespezifische Autoantikörper (vgl. http://www.hpseelig.de/aak/aak.php?P=zellkern-autoantikoerper möglichst differenziert bestimmt werden.

  • Nach einer Lippenbiopsie kann die Heilung der Schleimhaut beim Sjögren-Syndrom erschwert sein.

(Aus dem "Lupus erythematodes Tagebuch" und dem "Lupus erythematodes Lexikon" von D. Maxin, Darmstadt: Verlag für Neue Medizin, 2003/2000)


Fehldiagnosen vor der Diagnose des Sjögren-Syndroms können zum Beispiel sein: psychosomatische Diagnosen, Einbildung, Hypochondrie, Simulant, Fibromyalgie oder das chronische Müdigkeitssyndrom (CFS).


Kollagenosen treten manchmal zusammen mit anderen Kollagenoseerkrankungen oder anderen Autoimmunkrankheiten auf. Dabei gibt es bestimmte Häufungen. Zum Beispiel tritt ein Sjögren-Syndrom öfter zusammen mit einer Lupus-Erkrankung auf. Manche Betroffene mit Sjögren-Syndrom leiden gleichzeitig an einer Hashimoto-Thyreoiditis, einer autoimmunen Form der Schilddrüsenentzündung.


Autoimmunkrankheiten bzw. Krankheiten, bei denen autoimmune Prozesse eine Rolle spielen (Auswahl):
Antiphospholipidsyndrom, autoimmunhämolytische Anämie, Colitis ulcerosa, Dermatomyositis, Diabetes mellitus Typ I, endogene Uveitis, endokrine Orbitopathie, Goodpasture Syndrom, Hashimoto-Thyreoiditis, idiopathische thrombozytopenische Purpura, lupoide Hepatitis, Lupus erythematodes, multiple Sklerose, Morbus Addison, Morbus Basedow, Morbus Bechterew, Morbus Crohn, Myasthenia gravis, Pemphigus, perniziöse Anämie, Polymyositis, Psoriasis, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Sprue/Zöliakie (Getreideunverträglichkeit), Vaskulitis.



Hier finden Sie Erläuterungen medizinischer Fachbegriffe:

Hessenweb - Medizinisches Wörterbuch http://www.hessenweb.de/index.php?id=lexikon


Deutsch-Englische und andere Wörterbücher: http://www.dictionary.com
LEO (Deutsch-Englisches Wörterbuch) http://dict.leo.org/



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(Diese Seite wurde am 30.8.2017 aktualisiert.)



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